Tratamento de Hemofílicos A Grave Atendidos no Hospital de Hematologia da Fundação HEMOPE, com Inibidor de Fator VIII Através da Imunotolerância

Resumo

No Brasil, mais de 80% dos casos de hemofilia são do tipo A. A infusão do concentrado do Fator VIII (FVIII) pode desenvolver anticorpos neutralizantes. O tratamento de escolha para indivíduos que desenvolveram inibidor é a imunotolerância (IT). Este estudo objetivou avaliar a conduta e eficácia do tratamento da IT em pacientes com hemofilia A grave na Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), no período de 2012 a 2017. O estudo foi do tipo descritivo com uma abordagem quantitativa com análise dos prontuários de pacientes com hemofilia A grave. No total de 17 pacientes hemofílicos A grave, 47% ainda continuam na IT, 17,7% tiveram insucesso, 17,7% foram excluídos do tratamento, 11,7% conseguiram sucesso parcial e 5,9% obtiveram sucesso total. A média de idade de detecção do inibidor foi de 4 anos a partir do início do tratamento de infusões, variando de 1 a 14 anos; 7 indivíduos apresentaram o primeiro título de baixa resposta (< 5 UB/mL) e os demais título de alta resposta (> 5 UB/ mL); cerca de 70,58% conseguiram começar a IT com um período de detecção < 5 anos. A falta de uma conduta padrão diante do tratamento resulta em uma eficácia não definida, apesar de todas as limitações do presente estudo já relatadas, um pequeno percentual de pacientes obteve sucesso parcial e total do tratamento, sendo um indicativo de que a IT realizada, atualmente, nos pacientes hemofílicos A grave da Fundação HEMOPE (iniciada há apenas 6 anos) apresenta resultados promissores.

Palavras-chave: Fator VIII. Anticorpo Neutralizante. Eficácia.

Abstract

In Brazil, more than 80% of hemophilia cases are type A. Infusion of Factor VIII concentrate (FVIII) can develop neutralizing antibodies. The treatment of choice for individuals who have developed an inhibitor is immunotolerance (IT). This study aimed to evaluate the conduct and effectiveness of treating IT in patients with severe hemophilia A at Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), from 2012 to 2017. The study was the descriptive type with a quantitative approach with analysis of the patients’ medical records with severe hemophilia A. In the total of 17 hemophiliac A severe patients, 47% are still on IT, 17.7% were unsuccessful, 17.7% were excluded from treatment, 11.7% were partially successful and 5.9% were totally successful. The mean detection age of the inhibitor was 4 years from the beginning of the infusions treatment, ranging from 1 to 14 years; 7 individuals had the first low response titer (<5 UB/mL) and the remaining high response titer (> 5 UB/mL); about 70.58% managed to start IT with a detection period <5 years. The lack of a standard approach to treatment results in an undefined efficacy, although all the limitations of the present study already reported, a small percentage of patients achieved partial and total treatment success, being an indication that the IT currently performed on severe hemophiliac A patients from Fundação HEMOPE (started only 6 years ago) shows promising results.

Keywords: Factor VIII. Neutralizing Antibody. Effectiveness